nedeľa, 25 februára, 2024
DomovAktuálneSklerodermia - máte tvrdú kožu na rukách?

Sklerodermia – máte tvrdú kožu na rukách?

Sklerodermia – medzi jej prvé príznaky patrí zhrubnutie a opuch prstov a pocit mravčenia. Je to jeden z najčastejších symptómov sklerodermie a nazýva sa Raynaudov syndróm. Ide o  záchvatovité a prechodné nedokrvenie koncových častí tela, teda prstov rúk či nôh. Prejavuje sa zmenou ich farby v dôsledku nedokrvenia na bielu, červenú, či modrú. Vyvolať ho môže chlad, či stres. Kožné prejavy začínajú väčšinou na viac vzdialených častiach končatín a rozširujú sa do stredu tela.

Mám sklerodermiu? A čo teraz? Aký bude môj život a ako sa budem liečiť? To sú zrejme najčastejšie otázky. Najskôr však musíme zistiť, či týmto ochorením trpíme.

Čo je to sklerodermia?

Začnime od začiatku. Čo je to sklerodermia? Je to vzácne, chronické, reumatologické ochorenie. Charakterizuje ho hrubnutie a jazvenie spojivových tkanív pod kožou a na vnútorných orgánoch. Patrí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. Najčastejšie sa rozvinie okolo 30. až 50. roku života a postihuje až osemkrát častejšie ženy ako mužov, môže však postihnúť i deti. Niekedy je ťažké ju diagnostikovať, pretože má podobné príznaky ako niektoré  iné ochorenia a navyše je u každého pacienta iná.
Čítajte tiež: HPV vírus zabíja ženy

Sklerodermia
Vo vyššom veku si ľudia môžu jej príznaky vysvetliť ako príznaky starnutia. Preto treba poznať jej symptómy. Skorá diagnostika a liečba je totiž kľúčová pre kvalitný následný život so sklerodermiou. Foto: http://www.pixabay.com
 

Sklerodermia a jej príznaky

V úvode sme spomenuli základné príznaky sklerodermie. K ďalším patrí limitovaná pohyblivosť prstov, zápästí alebo lakťov v dôsledku hrubnúcej pokožky. Bolesti kĺbov sú častým symptómom, avšak nie vždy bývajú vyvolané zápalom. Je za tým scvrkávanie kože, čo spôsobuje obmedzenie pohyblivosti a bolesti.
Čítajte tiež: Infarkt myokardu – mám ho? A čo teraz?

K niektorým ďalším neskorším symptómom pri sklerodermii patrí reflux pažeráka, ktorý môže spôsobovať pálenie záhy, alebo problémy s prehĺtaním. Tieto problémy nastávajú v dôsledku meravosti stien pažeráka. Zápal pažeráka je potom neskôr dôsledkom spätného toku žalúdočných štiav. Pacient to pociťuje ako nepríjemnú bolesť za hrudnou kosťou.
Čítajte tiež: Dobrý cholesterol podporuje aj turistika

Poruchy pohyblivosti a edémy

Poruchy pohyblivosti ostatných častí tráviacej sústavy spôsobujú hnačky či zápchy, kŕčovité bolesti brucha, alebo zlé vstrebávanie živín z čriev spojené s podvýživou. Kalcinóza  je ďalším zo symtómov vyskytujúcich sa pri sklerodermii. Je to ochorenie charakteristické ukladaním vápenatých solí v rôznych tkanivách. Vápenaté zhluky sa môžu vytvárať na prstoch, lakťoch, či kolenách.
Čítajte tiež: https://andawell.sk/nadcha-a-chripka-aky-je-medzi-nimi-rozdiel/

Edémy, čiže bezbolestné nahromadenie tekutiny na rukách a chodidlách sú tiež u pacientov so sklerodermiou časté. Neskôr koža zhrubne a stuhne. V konečnom štádiu je voskovitá a tenká. Scvrknutá koža akoby skráti prsty a zafixuje ich vo flekčnom postavení – takzvané pazúrovité prsty.

Sklerodermia postihuje aj tvár

Symptómy sklerodermie postihujú aj tvárovú časť. Amimia je stuhnutá meravosť výrazu tváre. Mikrostómia je charakteristická tuhnutím tkanív v okolí úst. To komplikuje prijímanie potravy či ústnu hygienu. Pacient neskôr v dôsledku skrátenia uzdičky jazyka nemôže poriadne zdvihnúť jazyk ani ho vystrčiť z ústnej dutiny. Znížená tvorba slín prispieva aj k vzniku stomatologických problémov.

K amimii patrí aj problém so zatváraním viečok. Môže za to stuhnutá pokožka tváre a viečok. Ak sklerodermia postihne  aj oči, typickým prejavom je suché oko – syndróm sicca.

K ďalším možným prejavom sklerodermie patrí aj zvýšená únava a časté zápaly. Treba však povedať, že nie všetci pacienti majú všetky spomínané symptómy. Ich rozsah a vážnosť je individuálna. Sklerodermia zahŕňa pacientov s ľahkými lokalizovanými prejavmi až po tie najťažšie a najrozvinutejšie formy.

Typy sklerodermie

Sklerodermia sa delí na dva hlavné typy: lokalizovanú sklerodermiu a systémovú sklerózu.

Lokalizovaná sklerodermia je najľahšia forma. Ovplyvňuje pokožku a zapríčiňuje jeden alebo viacero zatvrdnutých lokalít. Vnútorné orgány ňou nie sú ovplyvnené.

Naopak systémová skleróza môže ovplyvniť viacero orgánov a viesť k množstvu symptómov a komplikácií.  Takýto stav je vysiľujúci a môže viesť až k život ohrozujúcemu stavu. 

Pridružené ochorenia pri sklerodermii

Pri sklerodermii vo všeobecnosti vzniká v dôsledku nadmernej produkcie kolagénu jazvové tkanivo. To zabraňuje dotknutým častiam tela v normálnom fungovaní. 

Približne u 1 zo 4 pacientov sa rozvinie zjavné ochorenie pľúc v priebehu 3 rokov od diagnostikovania systémovej sklerózy. Bežnou komplikáciou systémovej sklerózy je pľúcna fibróza. Je aj hlavnou príčinou úmrtí. Pri pľúcnej fibróze sa pľúca zjazvia, zhrubnú a zatvrdnú. Sťažujú tak dýchanie a vstrebávanie kyslíka do organizmu.
Čítajte tiež: https://andawell.sk/tieto-ochorenia-mozu-spustit-plucnu-fibrozu/

Symptómy zahŕňajú zadýchavanie sa aj pri bežných denných aktivitách ako je chôdza, kašeľ, ktorý neprechádza, nadmernú únavu a paličkovatenie prstov na nohách a rukách.

Diagnostika sklerodermie

Diagnostikuje sa  na základe klinického obrazu, krvného vyšetrenia (typické protilátky). A tiež histologickým vyšetrením vzorky kože. Veľmi špecifickým je pre diagnózu sklerodermie dôkaz antinukleárnych protilátok typu anti ScI. Až v jednej tretine prípadov je okrem týchto ukazovateľov pozitívny takzvaný reumatoidný faktor. Je zvýšený úbytok červených krviniek, naopak g-globulíny sú zvýšené.

Ďalším nástrojom diagnostiky je kapilárna mikroskopia, pri ktorej sa pomocou svetelného mikroskopu posudzuje priebeh kapilár v nechtovom lôžku. Pri PSS sa v závislosti od štádia prejavujú aj typické cievne vzory.

Komplikácie pri sklerodermii

Najčastejšou vážnou komplikáciou tohto ochorenia je pľúcna fibróza. Tá býva aj hlavnou príčinou úmrtia. Pľúcna fibróza je tiež známa ako intersticiálna choroba pľúc. Pľúca sa stávajú tuhšími a prestávajú správne fungovať. Pri zníženej kapacite pľúc majú pacienti problém s cvičením, chôdzou do kopca. Ochorenie sprevádza suchý a dráždivý kašeľ, ktorý nemizne. Neskôr sa pacient zadýchava pri stále menšej námahe, neskôr mu pri postupe ochorenia lekár predpíše kyslíkovú terapiu.

Pľúcne komplikácie

Pľúcne komplikácie sa vyvinú približne u jedného zo štyroch ľudí trpiacich sklerodermiou. Často už do troch rokov od diagnostiky ochorenia. Pacienti so systémovou sklerózou by mali včas upozorniť svojho lekára na akýkoľvek príznak pľúcnej fibrózy. Čím skôr sa komplikácia odhalí, tým budú jednoduchšie zvládnuteľné symptómy samotného pľúcneho ochorenia.

Ďalšou komplikáciou je v extrémnych prípadoch, keď dochádza kvôli opätovne sa vyskytujúcemu nedostatočnému prekrveniu periférnych častí tela – prstov –  k zániku tkaniva, hlavne na končekoch prstov. Tento zánik tkaniva sa  nazýva  nekróza.

Ak sa sklerodermia rozvinie na srdcovom svale, vzniká srdcová insuficiencia. Pri účasti obličiek nastáva insuficiencia obličiek s následným vysokým krvným tlakom.

Sklerodermia – rizikové faktory sklerodermie

Každý môže dostať sklerodermiu, ale vyskytuje sa oveľa častejšie u žien ako u mužov. Zdá sa, že riziko vzniku sklerodermie ovplyvňuje niekoľko kombinovaných faktorov:

Genetika.

Výskumy naznačujú, že ľudia, ktorí majú určité génové variácie, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku sklerodermie. Tento fakt vysvetľuje, sú niektoré typy sklerodermie bežnejšie pre určité etnické skupiny.

Environmentálne spúšťače.

Iné výskumy ukazujú, že u niektorých ľudí môžu byť symptómy sklerodermie vyvolané vystavením organizmu určitým vírusom, alebo liekom. Opakovaná manipulácia so škodlivými látkami alebo chemikáliámi, napríklad v práci, môže tiež zvýšiť riziko sklerodermie. K takýmto látkam podľa niektorých výskumov patrí silica – kremík.

Problémy s imunitným systémom.

Predpokladá sa, že sklerodermia je autoimunitné ochorenie. To znamená, že sa vyskytuje čiastočne preto, že imunitný systém tela začína napádať vlastné spojivové tkanivá. Ľudia, ktorí majú sklerodermiu, môžu mať aj príznaky iného autoimunitného ochorenia. Napríklad reumatoidnú artritídu, lupus alebo Sjogrenov syndróm.

Aký je to pocit žiť so sklerodermiou

Diagnostika vzácneho ochorenia predstavuje v živote človeka obrovskú zmenu. Žiť so sklerodermiou znamená čeliť novým výzvam v každodennom živote. Ak človek vie, ako zvládať svoje symptómy a zabezpečiť si emočnú pohodu, môže ďalej vykonávať veci, ktoré sú pre neho dôležité. 

Jednou z najťažších skúšok je zmieriť sa a s fyzickými zmenami počas progresie ochorenia. Pri tuhnutí kože na tvári sa postupne výzor človeka mení. Pokožka môže ostať trvalo tmavšia, lesklá, zmeny môžu spôsobiť asymetriu tváre. Stenšovanie pier a tuhnutie svalov okolo dutiny ústnej  a taktiež na očných viečkach spôsobujú problémy a zmenu mimiky.

Typickým prejavom sú aj teleangiektázie. Sú to viditeľné čevené žilky, pavúčikovito rozložené. Môžu vyzerať pre iných ľudí desivo a tak sa postupne pacienti s ťažšou formou sklerodermie musia zmieriť aj s posudzovaním okolia, nepriateľskými poznámkami, šuškaním a posmeškami za chrbtom od neznámych ľudí, ktorí nevedia čo im je a často aj nepríjemným otázkami o tom, čo spôsobilo ich zjav a  či je ich choroba nákazlivá.

Ťažké rána

Ráno nie je pre pacientov so sklerodermiou  rovnaké ako pre zdravých ľudí. Nebudia sa svieži oddýchnutí. Sú konfrontovaní s chronickou únavou, stuhnutosťou, boľavými kĺbmi a svalmi. Život so sklerodermiou mnohých však naučí vážiť si a užívať každý vzácny moment a nestrácať čas,  preto vyhrávajú tí, ktorí sa prinútia vstať a ísť ďalej.

Symptómy sa môžu objavovať a miznúť bez varovania a v najextrémnejších prípadoch môžu viesť ku rakovine, zlyhaniu obličiek, vysokému krvnému tlaku a srdcovému zlyhaniu.

Psychická pohoda

Najdôležitejšou vecou v živote ľudí so sklerodermiou, okrem užívania liečby a sledovania zmien na tele je nájsť si spôsob, ako ostať psychicky čo najviac v pohode.

Dobrou cestou je nájsť ľudí, komunity, alebo pacientske organizácie, ktoré združujú ľudí s rovnakou diagnózou a nájsť inšpiráciu na zvládanie bežného života tam. Človek sa už necíti sám a izolovaný so svojimi problémami, stretne ľudí s podobným životným príbehom a získa množstvo informácií, ktoré mu dokážu uľahčiť život. Je taktiež dobrý pocit pomôcť niekomu inému, komu bolo ochorenie diagnostikované nedávno a potrebuje poradiť.

Podobné články

ZANECHAŤ KOMENTÁR

Zadajte svoj komentár!
Sem zadajte svoje meno

- Advertisment -

Najčítanejšie články